估计约10％一15％的卵巢恶性肿瘤以家族聚集的形式发生，其中仅有5％符合显性遗传性传递模式。遗传性卵巢恶性肿瘤中常见的类型依次为：伴发于乳腺一卵巢癌综合征、遗传型非息肉性结肠直肠癌综合征(I~ynch综合征)Ⅱ型、以及特定部位的遗传型卵巢癌综合征中的卵巢癌。这三类易患卵巢癌的家族成员中卵巢癌的发病年龄较普通人群早，确诊时平均年龄分别为49、35和52岁；所患遗传性卵巢癌的组织学类型和普通的卵巢癌相似，以中、高度分化的浆液性乳头状囊腺瘤多见。较少见的为遗传性胃肠道息肉病伴粘膜皮肤色素沉着症(Peutz．Jeghers综合征)中的卵巢颗粒一卵泡膜细胞瘤和多发性痣样基底细胞癌综合征中的卵巢纤维瘤和囊肿。与卵巢上皮性肿瘤相比，遗传性卵巢生殖细胞肿瘤很少见，但已发现遗传性性腺发育不良症患者中生殖细胞瘤的发病率相对较高。患卵巢癌高危险性是根据系谱分析确定的，妇女的I级亲属中有患遗传性卵巢癌或其他相关的癌(如遗传性乳腺一卵巢癌综合征中的乳腺癌)，则其后代有异常基因型的危险性为50％。有人主张对有子女、估计的遗传性卵巢癌危险性高达50％的妇女可行预防性卵巢切除术，但术后仍有发生来源于盆腔原肠上皮的卵巢外浆液性乳头状癌的可能性。
